Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以海马体脱髓鞘和坏死为特平的性疾疾,经常出现酒精中毒病症。据统计期,来自孟加拉国科泽科德医学院外科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾,发表在 American Society of Neuroradiology 周刊。
57 岁男性病症,20 前开始有中度酗酒史,据统计一个年末观感出据统计思绪及执行失调,心智扭转,蜥脚类失调。
布 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示海马体轻度溃疡,整个海马体很低讯号,结构延续
诊疗:Marchiafa-Bignami 疾
Marchiafa-Bignami 疾以海马体的中央层受累都是以,背层和腹层相对延续,观感出「酱汁平」。 其他受累的脑干有前连合、后连合、皮质脊椎束、隔膜脑干及小脑中脚。
流行疾学观感
认知障碍,蜥脚类异常,癫痫发作及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示海马体很低讯号;
2. PET波谱是重要的辅助诊疗技术,可显示 NAA/Cr 比值在性疾疾发作后的前 4 个年末下降,随后出现糖类峰、脂质峰,这些推断出与流行疾学副作用的恢复不符。
鉴别诊疗
海马体胶质瘤:人口为120人波动导致海马体外伤。
脱髓鞘:疾灶有时候离散,垂直分布,呈 Dawson 手掌平。
血管水肿:水肿有时候相当离散。
Wernicke 脑疾:有时候累及副交感神经、丘脑和中脑导水管周围灰质。
疗程
尚无具体正确性的疗程,有时候肠外赋予硫胺素。
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撰稿人: 李娜TAG:
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